Accepted
at 7:03 p.m. May, 03, 2025
by
medilai
Author:
AG_Jonny
Type of change:
Other
Rationale for change
@medilai @gluteusmax | Biochemie
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Text
Welche Auswirkungen hat ein Mangel an Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase in den Erythrozyten?
{{c1::Akute hämolytische Anämie (Favismus)}}
Extra
Mangel: Reduktionsmittel NADPH kann nicht ausreichend gebildet werden → ↓Regenerationsfähigkeit von reduziertem Glutathion ⇉ Fehlender Schutz vor reaktiven Sauerstoffverbindungen
↳ Oxidativer Stress (bspw. nach Genuss von Favabohnen): Bildung von Peroxiden → Nicht genug reduziertes Glutathion vorhanden → Heinz-Körper: Hämoglobinmoleküle vernetzen sich untereinander & bilden Aggregate
↳ Deformation & Schäden an Zellmembran bis zur hämolytischen Krise
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Definitionen
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Klinik
Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel
Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase ist das Schlüsselenzym des Hexosemonophosphatwegs. Ein Mangel dieses Enzyms macht sich insbesondere in Erythrozyten bemerkbar, die auf die in diesem Stoffwechselweg gebildeten Reduktionsäquivalente zum Schutz vor reaktiven Sauerstoffverbindungen angewiesen sind. Der NADPH-Mangel führt zu einer verminderten Regenerationsfähigkeit von reduziertem Glutathion, das wiederum damit nicht für den Schutz z.B. von Hämoglobin vor Oxidation zur Verfügung steht. Unter zellulären Stressbedingungen, wie sie u.a. nach dem Genuss von Favabohnen entstehen, kommt es zur Bildung von Peroxiden. Ohne ausreichende Mengen an reduziertem Glutathion können diese nicht unschädlich gemacht werden. Die Hämoglobinmoleküle vernetzen sich untereinander und bilden Aggregate (sog. Heinz-Körper). In der Folge entstehen Deformationen und Schäden an der Zellmembran bis hin zur Zelllyse. Klinisch kann dies zu einer lebensbedrohlichen hämolytischen Krise (akute hämolytische Anämie) führen.
Präparat
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https://next.amboss.com/de/article/960NMS
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Quelle
AMBOSS
Datum
03.2019
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Note ID
1553099467663