Rejected
at 9:48 p.m. Mar, 16, 2025 ]
by
LiebesLieschen
Author:
freyyy
Type of change:
Other
Rationale for change
Artikel in cloze
Current
Suggested
Text
Text
Text
Text
Extra
α1-Antitrypsin (AAT): Hepatisch synthetisierter Protease-Inhibitor
↳ Mutation im Proteinaseinhibitor (PI)-Gen SERPINA1 → Konformationsänderung mit unterschiedlichen pathophysiologischen Mechanismen für Lunge und Leber
Folgen für die Leber: Gestörte Sekretion aus den Hepatozyten → Intrazelluläre Akkumulation → Hepatitis und Leberzirrhose
↳ PAS-positive, kugelige Einschlüsse in periportalen Hepatozyten
Folgen für die Lunge: Mangel an α1‑Antitrypsin im Plasma → Gesteigerte Proteaseaktivität in der Lunge und Zerstörung der Lungenarchitektur → Lungenemphysem
↳ Mutation im Proteinaseinhibitor (PI)-Gen SERPINA1 → Konformationsänderung mit unterschiedlichen pathophysiologischen Mechanismen für Lunge und Leber
Folgen für die Leber: Gestörte Sekretion aus den Hepatozyten → Intrazelluläre Akkumulation → Hepatitis und Leberzirrhose
↳ PAS-positive, kugelige Einschlüsse in periportalen Hepatozyten
Folgen für die Lunge: Mangel an α1‑Antitrypsin im Plasma → Gesteigerte Proteaseaktivität in der Lunge und Zerstörung der Lungenarchitektur → Lungenemphysem
Bild
Empty field
Eigene Notizen & Bilder
Empty field
Eigene Prüfungsfragen
Empty field
Definitionen
α1‑Antitrypsin-Mangel:
↳ Seltener, autosomal-rezessiv vererbter Mangel an α1-Antitrypsin, der zu erhöhter Protease-Aktivität führt
↳ Homozygote (schwere) Form: Bereits im Kindesalter Leberzirrhose und im Verlauf Lungenemphysem
↳ Symptomatische Therapie: Substitution von α1-Antitrypsin
↳ Heilung kann nur durch Lebertransplantation erreicht werden
↳ Seltener, autosomal-rezessiv vererbter Mangel an α1-Antitrypsin, der zu erhöhter Protease-Aktivität führt
↳ Homozygote (schwere) Form: Bereits im Kindesalter Leberzirrhose und im Verlauf Lungenemphysem
↳ Symptomatische Therapie: Substitution von α1-Antitrypsin
↳ Heilung kann nur durch Lebertransplantation erreicht werden
Merksprüche
Empty field
Klinik
Empty field
Präparat
Empty field
Memes
Empty field
Meditricks
Empty field
AMBOSS-Link
https://next.amboss.com/de/article/vR0AKf
Thieme via medici-Link
Empty field
weitere Links
Empty field
Quelle
AMBOSS
Datum
10/2022
One by one
Empty field
Note ID
1647340012274