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at 9:42 a.m. Nov, 24, 2024 ]
by
AG_Jonny
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Bulk ID:
AG_Jonny/11.18.24-12:55PM
Author:
AG_Jonny
Type of change:
Other
Rationale for change
Für Hanna oder Celli | Examensfrage zum familiären Mittelmeerfieber
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Nicht notwendig
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Eigene Prüfungsfragen
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Text
Was ist eine typische Langzeitkomplikation bei familiärem Mittelmeerfieber (FMF)?
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Extra
Hereditäre Fiebersyndrome
| / | Familiäres Mittelmeerfieber (FMF) | Hyper IgD Syndrom (HIDS) | TNF-Rezeptor assoziiertes periodisches Syndrom (TRAPS) | Periodisches Fieber, aphthöse Stomatitis, Pharyngitis und Adenopathie (PFAPA) |
| Gendefekt | MEFV autosomal-rezessiv Pyrin | MVK autosomal-rezessiv Mevalonatkinase | TNFRS1FA autosomal-dominant TNF-R1 | unbekannt |
Fieberdauer Alter bei Beginn | 12‒72 Stunden < 10. Lebensjahr | 3‒7 Tage < 1. Lebensjahr | Tage bis Wochen < 5. Lebensjahr | 3‒5 Tage < 5. Lebensjahr |
| Assoziierte Symptome | Polyserositis Muskuloskelettal - Arthritis - Myalgien Haut - Erysipelartig Pleuritis Perikarditis Hodenschmerz | Lymphadenopathie Schmerzen, Erbrechen Übelkeit Arthralgien Polyarthritis Exanthem makulopapulös Splenomegalie | Konjunktivitis Myalgien Schmerzen, Erbrechen Übelkeit Brustschmerzen Hodenschmerz Lymphadenopathie Zentralnervöse Beteiligung | Pharyngitis/ Zervikale Lymphadenopathie Schüttelfrost Orale Aphthen Kopfschmerzen Abdominelle Symptomatik |
| Komplikationen | Amyloidose (Langzeitkomplikation) | Ig-D erhöht Mevalonatkinase erniedrigt | sTNF-R1 erniedrigt Amyloidose (Langzeitkomplikation) | |
| Therapie | Colchicin lebenslang | Steroide Etanercept | Steroide, TNF-α-Blockade | Steroide |
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Quelle
VORLESUNG
Datum
05/2024
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