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matheusht
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Fisiopatologia
Principal fator de risco: Deficiência de complemento.
Clínica
Avaliação: Como parte do histórico médico e do exame físico, prestamos atenção especial aos seguintes sintomas e sinais:
Sintomas constitucionais: Como fadiga, febre e perda de peso, estão presentes na maioria dos pacientes com LES em algum momento durante o curso da doença.
Artrite e artralgias: Ocorrem em mais de 90% dos pacientes com LES e são frequentemente uma das primeiras manifestações.
Envolvimento cardiovascular: A doença cardíaca em pacientes com LES é comum e pode envolver pericárdio, miocárdio, válvulas, sistema de condução e artérias coronárias. Várias anormalidades vasculares, incluindo fenômeno de Raynaud, vasculite, angina microvascular e doença tromboembólica, também podem ser observadas.
Envolvimento renal: O envolvimento renal é clinicamente aparente em aproximadamente 40% dos pacientes e é uma causa significativa de morbidade e mortalidade.
Envolvimento gastrointestinal: Anormalidades gastrointestinais podem envolver quase qualquer órgão ao longo do trato gastrointestinal. No entanto, a maioria dos sintomas está relacionada a reações adversas a medicamentos ou infecções.
Envolvimento pulmonar: As manifestações pulmonares do LES incluem pleurite (com ou sem derrame), pneumonite, doença pulmonar intersticial, hipertensão pulmonar, síndrome do pulmão encolhido e hemorragia alveolar.
Anormalidades hematológicas: Anormalidades hematológicas podem incluir anemia, leucopenia e trombocitopenia. Linfadenopatia e esplenomegalia também podem ser observadas.
a) Lesões cutâneas fotossensíveis, como erupção malar ou lesões discóides
b) Úlceras orais ou nasais indolores
c) Queda de cabelo irregular ou frontal/periférica
d) Fenômeno de Raynaud
e) Dor ou inchaço nas articulações, que pode ser migratório ou simétrico
f) Sintomas de serosite/pericardite
g) Fadiga/dor/febre
Sintomas constitucionais: Como fadiga, febre e perda de peso, estão presentes na maioria dos pacientes com LES em algum momento durante o curso da doença.
Artrite e artralgias: Ocorrem em mais de 90% dos pacientes com LES e são frequentemente uma das primeiras manifestações.
Envolvimento cardiovascular: A doença cardíaca em pacientes com LES é comum e pode envolver pericárdio, miocárdio, válvulas, sistema de condução e artérias coronárias. Várias anormalidades vasculares, incluindo fenômeno de Raynaud, vasculite, angina microvascular e doença tromboembólica, também podem ser observadas.
Envolvimento renal: O envolvimento renal é clinicamente aparente em aproximadamente 40% dos pacientes e é uma causa significativa de morbidade e mortalidade.
Envolvimento gastrointestinal: Anormalidades gastrointestinais podem envolver quase qualquer órgão ao longo do trato gastrointestinal. No entanto, a maioria dos sintomas está relacionada a reações adversas a medicamentos ou infecções.
Envolvimento pulmonar: As manifestações pulmonares do LES incluem pleurite (com ou sem derrame), pneumonite, doença pulmonar intersticial, hipertensão pulmonar, síndrome do pulmão encolhido e hemorragia alveolar.
Anormalidades hematológicas: Anormalidades hematológicas podem incluir anemia, leucopenia e trombocitopenia. Linfadenopatia e esplenomegalia também podem ser observadas.
Diagnóstico
Os 10 domínios precisam conter pelo menos 1 critério clínico e 1 imunológico:
Conduta
Tratamento geral:
Protetor solar, restrição ao fumo e hidroxcloroquina (ou cloroquina)
Forma leve (pele, mucosa, serosa e articulação):
AINE ou corticoide em dose baixa
Forma moderada (constitucional e hematológico):
Corticoides em alta dose + imunossupressor (azatioprina ou metotrexato)
Forma grave (Rim e SNC):
Corticoides em altas doses + imunossupressor (ciclofosfamida, micofenolato ou rituximabe)
Protetor solar, restrição ao fumo e hidroxcloroquina (ou cloroquina)
Forma leve (pele, mucosa, serosa e articulação):
AINE ou corticoide em dose baixa
Forma moderada (constitucional e hematológico):
Corticoides em alta dose + imunossupressor (azatioprina ou metotrexato)
Forma grave (Rim e SNC):
Corticoides em altas doses + imunossupressor (ciclofosfamida, micofenolato ou rituximabe)
Galeria
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES). A clássica erupção malar, também conhecida como erupção cutânea em borboleta, com distribuição nas bochechas e ponte nasal. Observe que o eritema fixo, às vezes com endurecimento leve como visto aqui, poupa caracteristicamente os sulcos nasolabiais (a preservação do sulco nasolabial é indicada por setas pretas).
As erupções cutâneas do lúpus eritematoso sistêmico fotossensível (LES) geralmente ocorrem na face ou nas extremidades, que são regiões expostas ao sol. Embora os espaços interfalângicos sejam afetados, as articulações metacarpofalângicas (MCP) e interfalângicas proximais (IFP) e distais (IFD) são poupadas.
Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES). A clássica erupção malar, também conhecida como erupção cutânea em borboleta, com distribuição nas bochechas e ponte nasal. Observe que o eritema fixo, às vezes com endurecimento leve como visto aqui, poupa caracteristicamente os sulcos nasolabiais (a preservação do sulco nasolabial é indicada por setas pretas).
As erupções cutâneas do lúpus eritematoso sistêmico fotossensível (LES) geralmente ocorrem na face ou nas extremidades, que são regiões expostas ao sol. Embora os espaços interfalângicos sejam afetados, as articulações metacarpofalângicas (MCP) e interfalângicas proximais (IFP) e distais (IFD) são poupadas.
Referência
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Banca
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One by one
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©Ankiclass
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